20.1 : Ipertensione polmonare: classificazione e patogenesi

L'ipertensione polmonare (IP) è una grave condizione di salute in cui la pressione arteriosa polmonare media aumenta fino a 25 mmHg o più, anche quando il corpo è a riposo. Questa pressione elevata nei vasi sanguigni che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni può causare vari sintomi, tra cui mancanza di respiro, può portare a insufficienza cardiaca destra e influenzare significativamente la qualità della vita complessiva

Esistono varie classificazioni per l'IP, ciascuna relativa a diverse cause sottostanti e anche basate su diversi approcci terapeutici e prognosi. L'IP è divisa in cinque gruppi principali, tra cui l'IP dovuta a malattia cardiaca sinistra, l'IP derivante da malattie polmonari o ipossia, l'IP tromboembolica cronica (causata da coaguli di sangue nei polmoni), l'IP con meccanismi poco chiari o multifattoriali e l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH).

La PAH, in particolare, è una forma rara ma fatale di IP. Questa provoca cambiamenti vascolari nelle piccole arterie e nelle arteriole, aumentando la pressione arteriosa polmonare e la resistenza vascolare. I meccanismi chiave coinvolti nella PAH includono cambiamenti strutturali nei vasi sanguigni polmonari, restringimento dei vasi sanguigni o vasocostrizione polmonare, trombosi in situ (coagulazione all'interno dei vasi sanguigni) e irrigidimento della parete vascolare polmonare.

Varie sostanze corporee note come mediatori vasoattivi svolgono un ruolo in questi processi. Ad esempio, l'ossido nitrico (NO) e la prostaciclina aiutano a promuovere la vasodilatazione polmonare (allargamento dei vasi sanguigni), che può alleviare la IP. D'altro canto, i vasocostrittori come l'endotelina-1 (ET-1) contribuiscono alla vasocostrizione e alla proliferazione delle cellule muscolari lisce, peggiorando potenzialmente la IP.

I sintomi della IP possono variare, ma in genere includono dispnea (mancanza di respiro), affaticamento, dolore toracico e sincope (svenimenti o quasi svenimenti). Questi sintomi spesso peggiorano nel tempo, limitando la capacità del paziente di svolgere le attività di routine.

Nonostante la gravità della IP, sono disponibili potenziali opzioni terapeutiche. I trattamenti mirano ad abbassare la pressione nelle arterie polmonari e prevenire ulteriori danni. Questi includono stimolatori della segnalazione cGMP, ossido nitrico, antagonisti e agonisti dei recettori di membrana e inibitori dei canali ionici. Tuttavia, la scelta del trattamento dipende dal tipo di IP, dalla sua gravità e dalla salute generale del paziente.